1. 类 癌 1.1 概况 类癌是一古老的而较少见的疾病，1808年Merling对本病做了首次描述，1907年Oberndorfer正式将其命名为类癌(carcinoid)沿用至今，至1989年文献中共报道本病3 720例。 在胚胎发育过程中，类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤，肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒，故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质，故又有小分子多肽或肽类结构瘤(amine precursor uptake and decarboxylation tumor.APUD TUMOR. APUDOMA),Oberndorfer命名时认为类癌是一种腺瘤，但不少学者认为类癌是良性小肠肿瘤，是一种局限性生长、较少转移的低度恶性肿瘤。综合大多数学者的认识，类癌是一种主裂者要发生于胃肠道，但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。 1.2 类癌发生的部位 类癌除可发生在消化道任何部位外，还可发生在支气管、卵巢、睾丸、胰腺、胆囊、甲状腺等多个器官。依其起源于胚胎部位不同可分为：前肠类癌，中肠类癌和后肠类癌。前肠类癌：主要指口腔、食管、胃、十二指肠、胆系、乏特氏壶腹、胰腺、胸腺、支气管、肺、中耳等部位的类癌；中肠类癌：主要指空肠、回肠、盲肠、阑尾等部位的类癌(有人将升结肠类癌也列为中肠类癌)；后肠类癌：主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位的类癌。 1.3 类癌细胞分泌的生物活性物质 由于类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，故它有合成、贮存、分泌生物活性胺及肽类物质的功能。其分泌的生物活性物质有：5-羟色胺(5-hydroxytryptopha)、组织胺(histamine)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide,VIP)、生长抑素(somatostain,SS)、神经降压素(neurotensin,NT)、胰多肽 (pancreticpolypeptide,PP)、缓激肽(bradykinin)、儿苯酚胺(catecholamine)、前列腺键好素 (prostaglandins)、胃动素(motilin)、肠抑胃肽(gastric inhibitory polypeptide,GIP)、胃泌素(gastrin)。一个脏器的类癌组织可产生多种内分泌物质，而不同脏器的类癌组织也可含有同一种活性物质。故有学者主张依肿瘤分泌的生物活性物质将肿瘤分为：5-羟色胺瘤(serotoninoma)、胃泌素瘤(gastrinoma)、胃动素瘤 (motilinoma)、肠抑胃肽瘤(GIPOMa)、舒血管肠肽瘤(VIPOMa)。多数学肆亮薯者认为：除5-羟色胺外，其它具有生物活性物质在类癌病人中的作用尚未肯定。 1.4 类癌的病理 大体解剖可见类癌为微黄色硬结状肿瘤，大小直径多在1cm以下， 2～3cm者也可见到，大于3～4cm者少见，极少数在5cm以上。光镜下可见类癌细胞呈索条状、梁柱状排列，细胞核小，呈带状，细胞内有气泡和不同的分泌颗粒，Grimelius染色阳性者称嗜银性细胞(argyrophli cells),Fonta-manasson染色阴性者称非亲银性细胞(non-argentaffin cells)，染色阳性又称亲银细胞(argentaffin cells)。前肠类癌一般为亲银细包，极少数为嗜银细胞，中肠类癌为典型亲银细胞，后肠类癌既不是亲银细胞，又不是嗜银细胞。电镜可见类癌细胞内含有很多圆形能阻止电子透过密度的直径在100～300nm的分泌颗粒。 1.5 类癌的临床表现 类癌患者无特异性临床表现，其临床症状随其发生在不同脏器、不同部位出现不同的临床表现，只有出现类癌综合征时才表现有特殊症状，因此一般临床表现不能做为类癌诊断的依据，类癌综合征的特殊表现对诊断类癌才有一定价值；有关类癌综合征的临床表现见后文。 1.6 类癌的预后 类癌生长缓慢，病程一般为10～15年，但有文献报道其病程可长达40年。类癌预后与下列因素有关：①类癌的部位：一般认为类癌发生脏器的位置越高，其恶性程度就越高，其预后就越差；②类癌癌灶大小：一般认为癌灶体积小者预后较好，反之预后较差，但也有例外情况；③类癌转移情况：无转移者预后较好；④类癌综合征的出现情况：反复出现类癌综合征者，特别是出现类癌危象(carcinoid crisis)者预后较差。但和其它恶性肿瘤相比，类癌的预后还是好的，特别是早期发现、正确治疗者预后更好一些，有人报告一组回肠类癌，由于行根治手术术后生存有达27年者。 1.7 类癌的诊断 类癌诊断比较困难，患者的临床表现对诊断仅有参考价值，当出现类癌综合征时可依其临床表现做出初步诊断，尿中5-羟吲哚乙酸(5-hydroindole aceticacid,5-HIAA)增高及酒精、药物诱发试验阳性可确定体内有类癌存在，此时一些特殊检查如B超、X线、内镜、CT、磁共振可进一步确定类癌的部位，手术病理学检查是诊断类癌的金标准。本文将在下部分重点介绍实验室诊断的具体方法。 1.8 类癌的治疗 一旦确诊为类癌应积极治疗，包括药物治疗：主要是根据患者所表现的症状进行对症治疗，如皮肤呈现潮红者可用苯氧苄胺 (phenoxybenzamine.肾上腺素能α受体阻滞剂)。二甲基麦角碱(methy-sergide,5-HT拮抗剂)，甲氧胺 (methoxamine)、血管紧张素(angiotesin)对发作性皮肤潮红期伴有严重低血压有效；对氨苯丙酸 (parachlorophenlalanine)对类癌患者腹泻有效；肾上腺皮质醇类激素对预防和治疗类癌患者手术中发生危象有效；抗癌化疗药物如5- 氟脲嘧啶(5-fluorouracil)、氨甲喋呤(MTX)、阿霉素(adriamycin)，根据病情可单独应用，也可联合应用。外科手术治疗：对已发现类癌所在部位后应积极治疗，包括对孤立的类癌病灶切除、对常转移到肝脏的病灶切除和部分肝叶切除、对转移淋巴结的清除，对肿瘤引起肠梗阻的各种方式手术等，根据病人情况确定手术种类和方式。放射治疗：多数学者认为对类癌无效。 参考资料：http://www.qq518.net.cn/post/58.html 单药化疗 可以尝试5-Fu±链脲霉素、阿霉素或干扰素a±奥典肽 顺铂 依找泊苷
标签：类癌
