渐冻症,是一种神经退化性疾病,好发于40~70岁的中老年人,发病多为隐匿性和进行性的。其发病症状为:肌肉逐渐不能动弹,就像被冻住了一样,逐渐出现肢体无力、肌肉震颤,慢慢会进展为肌肉萎缩与吞咽困难甚至呼吸衰竭。一般来说含枣竖,患者从出现症状到全身被冻住,差不多是三到五年的时间,五年内诱发死亡率达百分之九十。
渐冻症号称世界五大绝症之一,目前无法治愈。通过研究发现导致渐冻症的原因主要有以下方面:
家族遗传
在“渐冻人”中,只有5%—10%为家族性, 遗传方式主要为常染色体显著遗传。有明确的遗传背景;90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者,患病都与基因突变有关,最常见的致病基因是铜<锌>超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性和2%的散发性肌萎缩侧索硬化与此基因突变有关。目前已经发现的基因突变包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。
免疫因素
临床检查往往发现患者免疫功能异常,在体内发现免疫复合物、免疫球蛋白数量有所异常。
外伤
人体在外伤后可能会导致神经的损伤,进而出现相应的症状,运动岩源神经元病患者多曾有过不同程度谈大的外伤史。
过度体力劳动
有资料显示 矿工,建筑工人等重体力劳动者患运动神经元病的几率更大,因为通过过度的体力劳动,机体内的很多代谢产物不能及时排出体外,同时神经的功能代谢也会受到不同程度的损害。
环境因素
环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用,有学者认为,某些ALS发病与某些金属可能有关,如铅、汞、铝等,一些证据表明,在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。
虽然渐冻症目前还不能治愈,但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如,一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐,以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状,可给予相关药物对症改善患者症状;如果出现呼吸困难,呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态,有助于控制病情。
而要预防渐冻症,专家提醒应尽可能避免接触有毒物质,养成良好的卫生习惯,建立健康的生活方式,多锻炼身体,保持身心健康。
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